La crisi va da Sud a Nord: a Milano ci sono persone senza dimora. Per Tito Boeri la gravità del disagio impone nervi saldi: bisogna capire realmente quello che si può fare
Roma, 15 nov. (Adnkronos Salute) - Ha ottenuto la rimborsabilità in Italia per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut (Lgs) la fenfluramina di Ucb. L'indicazione riguarda l'uso in combinazione con altri farmaci anticrisi per pazienti di età pari o superiore ai 2 anni che abbiano mostrato una risposta insufficiente o assente ad almeno 2 terapie anticrisi precedenti. Il farmaco aveva avuto l'autorizzazione all'immissione in commercio dalla Commissione europea per la Lgs nel febbraio 2023, ma fenfluramina è già utilizzata in Italia dal 2022 per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla sindrome di Dravet, sempre come terapia aggiuntiva per pazienti di età pari o superiore ai 2 anni.
La sindrome di Lennox-Gastaut - si legge in una nota - è una rara encefalopatia dello sviluppo con epilessia (Dee - Developmental and Epileptic Encephalopathy), caratterizzata da crisi epilettiche resistenti ai farmaci e disordini dello sviluppo tra cui disabilità intellettiva, disturbi motori, comportamentali, relazionali e psichiatrici complessi. E' quindi un disturbo dello sviluppo cerebrale accompagnato da epilessia. Questa patologia rara ha una prevalenza stimata di 1-5 casi ogni 10mila persone, con una maggiore incidenza nei maschi rispetto alle femmine, e rappresenta l'1-4% dei casi totali di epilessia infantile. Solitamente l'insorgenza si manifesta tra i 3 e i 5 anni, quasi sempre prima degli 8. Le cause della Lgs sono molteplici. Quella più comune è un danno cerebrale provocato da ipossia alla nascita, infezioni o traumi cranici. In circa un quarto dei casi non è possibile identificare una causa specifica, suggerendo un possibile coinvolgimento genetico.
Tre caratteristiche 'chiave che definiscono la sindrome di Lennox-Gastaut ci sono: diversi tipi di convulsioni, deficit cognitivo e attività anomala all'elettroencefalogramma. Le convulsioni più comuni includono: 'toniche', con contrazioni muscolari; 'di assenza atipica', caratterizzate da brevi perdite di coscienza, e gli 'attacchi con caduta', pericolosi per le brusche cadute che possono provocare lesioni. La maggior parte dei bambini con Lgs (80-90%) presenta difficoltà di apprendimento, spesso accompagnate da problemi comportamentali come iperattività, aggressività e comportamenti autistici. L'elettroencefalogramma mostra, inoltre, un pattern distintivo di onde elettriche durante le crisi e talvolta anche tra una crisi e l'altra. La Lgs è particolarmente difficile da trattare. Non esiste una cura definitiva e l'obiettivo principale delle terapie è ridurre la frequenza delle crisi più gravi. Sebbene il controllo completo delle crisi non sia sempre raggiungibile, esistono diverse opzioni terapeutiche che possono aiutare a gestire le convulsioni.
L'approvazione di fenfluramina per il trattamento delle crisi epilettiche associate alla Lgs è supportata dai dati di sicurezza ed efficacia di uno studio registrativo di fase 3 che ha dimostrato come, in aggiunta ad altri trattamenti anticrisi, riduce significativamente le crisi da caduta rispetto al placebo.
Sul meccanismo d'azione, secondo Bernardo Dalla Bernardina, già professore ordinario di Neuropsichiatria infantile presso l'Università degli Studi di Verona e direttore del Centro di ricerca per le epilessie pediatriche dell'Aoui ospedale Donna e Bambino di Verona, il farmaco esercita un'azione anticrisi grazie al suo effetto serotoninergico. Inoltre, possiede un effetto modulante positivo sul recettore Sigma 1, coinvolto nei meccanismi di neuroprotezione e nei processi cognitivi e comportamentali. "Nella sindrome di Lennox-Gastaut - illustra Dalla Bernardina - l'obiettivo principale della terapia è ottenere un miglior controllo delle crisi, riducendo al contempo gli effetti collaterali spesso inevitabili con i trattamenti attualmente disponibili. Inoltre, è auspicabile che il farmaco contribuisca direttamente a migliorare le performance e la qualità di vita del paziente".
Una fase molto delicata per le persone con Lgs riguarda la transizione dall'età pediatrica a quella adulta, con il conseguente passaggio sotto la responsabilità di un altro professionista. In particolare, nelle patologie complesse come le encefalopatie dello sviluppo e, in modo specifico, nella Lgs, la presa in carico non riguarda solo il trattamento delle crisi epilettiche, l'effettuazione dell'Eeg e le visite neurologiche, ma coinvolge una serie di problematiche più ampie. "Uno degli aspetti più critici di questa transizione è che, durante l'età pediatrica, il paziente viene seguito in modo globale, con un approccio a 360 gradi - afferma Antonietta Coppola, neurologa del Centro Epilessia Aou Federico II di Napoli - Il neuropsichiatra infantile, per formazione, si occupa non solo delle crisi, ma anche dello sviluppo psicomotorio, delle abilità cognitive, degli aspetti riabilitativi, dei disturbi comportamentali e del sonno. Al momento del passaggio all'età adulta, tuttavia, questa visione integrata non è più possibile. Purtroppo - osserva - non esiste una figura equivalente al pediatra o al neuropsichiatra infantile per l'adulto. In questa fase, diventa indispensabile il coinvolgimento di altre figure professionali: il fisiatra per le problematiche legate alla deambulazione e alla postura, lo psichiatra per i disturbi comportamentali, e così via. Il problema principale, però, è che il sistema sanitario nazionale non ha ancora previsto una rete strutturata per gestire questi pazienti complessi in modo olistico. La rete di supporto deve essere spesso costruita ad hoc, con uno sforzo significativo in termini di energie e tempo, che non sempre è oggi sostenibile. A volte, infatti, mancano le risorse economiche, umane e infrastrutturali necessarie per implementarla".
Aggiunge Katia Santoro, presidente dell'Associazione Famiglie Lgs Italia: "Spesso accade che, dopo aver sostenuto i ragazzi per 18 anni nel raggiungimento delle proprie autonomie, queste vengano perse durante la transizione all'età adulta, semplicemente perché non vengono più mantenuti gli stessi stimoli. Nei pazienti con patologie complesse come la Lgs, l'indipendenza acquisita deve essere consolidata e mantenuta; invece, spesso, si perde già nell'adolescenza, molto prima dei 18 anni. Un giovane che non viene supportato nella comunicazione dei propri bisogni primari sin dall'infanzia, purtroppo, non ha molte possibilità di costruirsi una vita adulta che possa definirsi dignitosa. C'è poi un altro aspetto importante da sottolineare: l'attenzione verso i genitori e i sibling", cioè i fratelli, "spesso i principali caregiver di questi ragazzi, è del tutto insufficiente e non esistono tutele adeguate a supportarli. Questo evidenzia un problema significativo di welfare e di etica, oltre alla solitudine che molte famiglie si trovano a vivere. Accanto all'innovazione terapeutica, sarebbe fondamentale sviluppare parallelamente un'innovazione nell'ambito della tutela sociale e dell'assistenza, per garantire un supporto più adeguato per una vita sociale soddisfacente, con il giusto supporto e le opportunità necessarie per farlo".
Come sottolinea Laura Antonioli, Medical Affairs Head di Ucb Italia: "Se nessuno è a conoscenza del problema, non sarà possibile riconoscerlo come una priorità. Ucb ha sviluppato una solida esperienza nel trattamento dell'epilessia, mantenendo sempre un'attenzione particolare verso le sindromi rare, come quella di Lennox-Gastaut, e restando costantemente in ascolto delle esigenze e dei bisogni irrisolti dei pazienti. Siamo convinti che il progresso debba avvenire su due fronti complementari: scientifico e organizzativo, terapeutico e tecnologico, per elevare continuamente gli standard di trattamento e migliorare le cure. Un esempio concreto di questo impegno è il supporto di Ucb al Progetto DEEstrategy, finalizzato a ottimizzare la gestione delle epilessie rare. Il progetto si concentra sul miglioramento dei percorsi assistenziali, dove, ad esempio, la telemedicina gioca un ruolo fondamentale nell'agevolare l'accesso alle cure, nel monitoraggio dei pazienti e - conclude - nella gestione tempestiva delle emergenze".
Roma, 15 nov. (Adnkronos) - "Questo processo costituente è così coraggioso che ha consentito a tutti gli iscritti e simpatizzanti di poter indicare obiettivi strategici. Abbiamo pubblicato i quesiti che saranno votati a tutti gli iscritti e saranno loro a decidere sul futuro del Movimento 5 Stelle. Su tutto, anche per termini di alleanze". Così Giuseppe Conte a Terni in collegamento con l'Aria che Tira su La7.
Roma, 15 nov. (Adnkronos) - "Buona notizia per l’Umbria: la Corte costituzionale è stata chiara nel dire che l’autonomia differenziata firmata Calderoli è incoerente con la nostra Carta fondamentale, quindi non si può fare. A beneficiare di questo pronunciamento non saranno solo le regioni del Sud, ma anche quelle più piccole, come la nostra, che rischierebbero di rimanere schiacciate da un progetto che piccona l’Italia, abbandona i cittadini e aumenta le disuguaglianze. Lo avevamo detto in Parlamento, lo avevano detto un milione e trecentomila italiani, mobilitati per bloccare questo scempio. Di fronte alla bocciatura della Consulta, adesso la destra si fermi. E se ne faccia una ragione anche la Presidente Tesei che per fare contento il suo leader Salvini ha taciuto sui danni che questa riforma avrebbe portato all'Umbria". Così Anna Ascani, Vicepresidente della Camera e deputata dem.
Roma, 15 nov. (Adnkronos) - “A volte ci vuole più coraggio a fermarsi e ad ammettere i propri errori che ad andare avanti testardamente. Il governo sia coraggioso e fermi lo Spacca Italia. Come la Corte Costituzionale ha rilevato, in ben sette punti contraddice la nostra Carta fondante, dai Lep ai tributi. Noi abbiamo combattuto in ogni modo contro l’Autonomia differenziata e continueremo a farlo perché non bastano correttivi: è l’impianto stesso della legge che contestiamo. Vogliono un’Italia divisa, penalizzare chi è indietro e scatenare una competizione tra le regioni sulla pelle dei cittadini. Non lo consentiremo”. Così il vicepresidente della Camera Sergio Costa dei 5 Stelle.
Roma, 15 nov. (Adnkronos) - "Chi può, si prenda cura di Salvini. Le sue dichiarazioni minimizzatrici in merito alla decisione della Corte Costituzionale sulla legge 86 per l'autonomia differenziata sono lontane dalla realtà in maniera imbarazzante. Ricordano quelli che, dopo essere caduti da cavallo, si mettono a gridare che volevano scendere. Il pronunciamento della Consulta non comporta, come dice lui, limitate modifiche facilmente fattibili in Parlamento. Il pronunciamento della Consulta è, della legge 86, una sonora bocciatura e una chiara e vasta demolizione". Lo dichiara il senatore del Pd, Dario Parrini, Vicepresidente della Commissione Affari Costituzionali.
Roma, 15 nov. (Adnkronos) - "L’artigianato, le medie, le piccole e le microimprese costituiscono una forza del tessuto economico del Paese e si contraddistinguono anche come eccellenze nei mercati globali. La creatività, la passione, l’esplorazione del futuro proprio alle imprese di dimensione minore sono una ricchezza che alimenta l’intero sistema economico". Lo scrive il Presidente della Repubblica, Sergio Mattarella, in un messaggio al presidente della Cna, Dario Costantini, in occasione dell'Assemblea nazionale della Confederazione nazionale dell'artigianato e della piccola e media impresa.
"La capacità di creare valore -sottolinea ancora il Capo dello Stato- richiede di individuare e accompagnare le evoluzioni dei processi produttivi, ottimizzando l’organizzazione delle filiere con l’apporto di conoscenze e competenze offerto dalle nuove tecnologie e dal prezioso contributo delle giovani generazioni".
"L’inclusione dei giovani realizza un modello virtuoso in grado di rendere l’Italia ancor più competitiva nel contesto internazionale, creando le condizioni per una crescita sostenibile, equilibrata e duratura, esemplare sostegno alla coesione sociale. Le reti produttive del mondo delle piccole e medie imprese, con la flessibilità che le caratterizza, vanno sostenute nella loro crescita, rappresentando un volano di investimento sul futuro".
"Qualificazione professionale e formazione sono fattori chiave su cui calibrare l’adozione di 'politiche attive' del lavoro volte a facilitare l’ingresso dei giovani in ogni forma e struttura imprenditoriale, con particolare riguardo al segmento dell’artigianato, modello produttivo di prossimità in grado di generare fenomeni positivi, capace di fungere da catalizzatore, di generare sviluppo locale in territori gravati da abbandono e spopolamento. Gli artigiani -conclude Mattarella- rappresentano una forza sociale importante e da loro dipende una parte cospicua del progresso italiano".
Roma, 15 nov. (Adnkronos) - "Meloni dice che ci vergogniamo di farci vedere insieme? Ma oggi l'incontro c'è o non c'è? Lasciamo stare polemiche sciocche e inutili. Siamo insieme in Umbria e in Emilia, uniti e convinti di poter presentare una proposta seria ai cittadini". Così Giuseppe Conte a Terni parlando del centrosinistra.
