Roma, 17 feb. (Adnkronos Salute) - Ogni anno in Italia quasi 3.500 persone ricevono la diagnosi di colangiocarcinoma in fase avanzata. Rappresentano ben il 70% del totale dei casi (4.971 stimati nel 2024 nel nostro Paese). E' una forma di neoplasia particolarmente aggressiva, ma l'immunoterapia e le terapie mirate permettono di controllare la malattia con una buona qualità di vita. Ancora troppo bassa però la percentuale di diagnosi in fase precoce, quando vi sono reali possibilità di guarigione. E' necessario quindi sensibilizzare i medici del territorio, perché sappiano riconoscere i primi segni della neoplasia e indicare ai pazienti i centri di riferimento.
Per questo Apic (Associazione pazienti italiani colangiocarcinoma) promuove un progetto di informazione per aumentare la conoscenza della malattia, con un ciclo di incontri indirizzati ai medici di famiglia, il primo previsto a Firenze il 22 febbraio. L'associazione ha anche istituito un fondo per erogare un contributo di 60 euro a ogni cittadino che, su indicazione del medico di famiglia, debba eseguire un'ecografia addominale. Inoltre Apic sostiene la ricerca con il finanziamento di un bando di 60mila euro, riservato a medici, biologi e farmacologi under 40, e un premio finale di 15mila euro. Le principali iniziative di Apic sono state presentate oggi in una conferenza stampa virtuale, a pochi giorni dalla Giornata mondiale sulla patologia (World Cholangiocarcinoma Day), che si celebra il 20 febbraio.
"E' importante migliorare il livello di conoscenza di questa neoplasia rara, ma molto aggressiva - afferma Paolo Leonardi, presidente Apic - Con il ciclo di incontri, in presenza e online, con oncologi e chirurghi esperti, vogliamo sensibilizzare i medici di famiglia. Talvolta basta una semplice alterazione di un esame di laboratorio ad indurre un sospetto da approfondire. Possono trascorrere 6 mesi dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi certa di colangiocarcinoma. E' fondamentale abbreviare i tempi, per salvare più vite". Sempre nell'ottica di incrementare le diagnosi in fase iniziale, aggiunge, "abbiamo istituito un fondo che ad oggi ammonta a 12mila euro e potrà essere incrementato in base alle richieste, per aiutare le persone che si sottopongono a un'ecografia addominale, esame di primo livello che può eventualmente orientare a ulteriori approfondimenti che portino alla diagnosi. Questa analisi deve essere condotta da un ecografista esperto di patologie del fegato e i malati spesso sostengono spese di tasca propria, oltre al ticket, ad esempio per i trasporti. Sulla base della richiesta del medico di medicina generale di eseguire l'ecografia addominale e della fattura inviate alla nostra associazione, offriamo a ogni paziente un contributo di 60 euro".
Il colangiocarcinoma è un "tumore raro, rappresenta il 3% dei tumori del tratto gastroenterico e ha origine dai dotti biliari, i canali che trasportano la bile dal fegato all'intestino - spiega Lorenza Rimassa, professore associato di Oncologia medica all'Humanitas University e Irccs Humanitas Research Hospital di Rozzano, Milano - Si distingue in base alla sede di insorgenza in intraepatico, se si sviluppa all'interno del fegato, ed extraepatico, a sua volta suddiviso in peri-ilare e distale, se nasce dalle vie biliari extraepatiche. Le forme intraepatiche rappresentano il secondo più frequente tumore primitivo del fegato e possono manifestarsi in pazienti affetti da malattie delle vie biliari, come la colangite sclerosante primitiva. Le forme extra-epatiche e della colecisti possono essere correlate alla presenza di calcoli biliari".
"Nella maggior parte dei casi non si conoscono però i fattori di rischio associati all'insorgenza del colangiocarcinoma - sottolinea lo specialista - Nei Paesi occidentali sono in aumento i colangiocarcinoma intraepatici, su cui incidono anche gli stili di vita scorretti. Tra i fattori di rischio, infatti, vi sono sindrome metabolica, obesità, steatosi e cirrosi epatica, epatopatia cronica, consumo di alcol, fumo di sigaretta e l'esposizione a sostanze chimiche cancerogene, a tossine e a vari agenti ambientali come diossine, nitrosamine, radon e amianto. Il colangiocarcinoma intraepatico, di solito, è asintomatico per lungo tempo e i sintomi iniziali, ad esempio dolore addominale, perdita di peso, nausea, malessere, non sono specifici. Le forme extraepatiche sono spesso caratterizzate da ittero con urine scure, feci biancastre e prurito, per l'aumento dei livelli di sali biliari nel sangue. Il percorso che porta alla diagnosi è complesso e spesso tardivo, ma sarebbe più facile se si cogliessero precocemente i segni di sospetto. Per questo vanno sensibilizzati anche gli altri specialisti e i medici di famiglia, perché siano in grado di cogliere i primi segni o sintomi sospetti".
La chirurgia rappresenta "ancora l'unica possibilità di sopravvivenza prolungata e anche di guarigione dei pazienti che possono essere operati - prosegue Felice Giuliante, direttore Uoc Chirurgia epato-biliare Fondazione Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma - Il problema è che spesso la diagnosi è tardiva, perché non c'è una popolazione a rischio nella quale prevedere esami di screening, come avviene per altre patologie, per ottenere una diagnosi in stadio iniziale. Per questo motivo soltanto il 25% dei pazienti può essere candidato alla chirurgia. Un aspetto molto recente è la possibilità di mettere in atto terapie prima della chirurgia, che possano rendere operabili pazienti che inizialmente non lo sono. I trattamenti vanno discussi e programmati nel contesto di gruppi multidisciplinari dedicati a questi pazienti, personalizzando i trattamenti, possibilmente nell'ambito di studi clinici, e ancora una volta tutto questo può essere effettuato in centri di riferimento per questa patologia. E' questa una storia che ha già caratterizzato il miglioramento dei trattamenti per altre patologie e che anche per il colangiocarcinoma si ripeterà, man mano che crescerà la disponibilità di farmaci e di procedure sempre più efficaci, che porteranno a poter operare pazienti che oggi non possono esserlo. Già oggi la possibilità di ridurre la malattia è una realtà che riguarda alcuni pazienti, che vanno quindi accuratamente individuati garantendo la corretta profilazione molecolare, per individuare quelle caratteristiche molecolari per le quali sono già disponibili farmaci specifici".
Per i pazienti con malattia non operabile in stadio avanzato, fino a poco tempo fa era disponibile solo la chemioterapia. "Le prospettive sono cambiate, perché oggi i clinici possono utilizzare diversi strumenti - precisa Rimassa - L’immunoterapia in combinazione con la chemioterapia è in grado di migliorare la sopravvivenza, con una riduzione del rischio di progressione di malattia e un miglior tasso di risposte, senza alterare la qualità di vita. In questi anni, inoltre, è stata dedicata molta attenzione alla caratterizzazione molecolare. Quasi la metà dei pazienti con colangiocarcinoma presenta un'alterazione genetica, che può diventare un potenziale bersaglio di terapie mirate". In base alle linee guida internazionali, incluse quelle della Società europea di oncologia medica (Esmo), la profilazione molecolare attraverso la tecnologia Ngs, Next-Generation Sequencing, è raccomandata al primo riscontro di malattia in stadio avanzato (metastatico o localmente avanzato) non suscettibile di chirurgia.
"Vi sono ancora alcune criticità da superare - osserva Giovanni Brandi, già direttore della Scuola di specializzazione di Oncologia medica all'Università di Bologna, fondatore di Apic e del Gruppo italiano colangiocarcinoma (Gico) - A dicembre 2022, anche in seguito alle richieste di Apic, è stato istituito un fondo per il triennio 2023-2025, pari a 200mila euro all'anno, per consentire ai pazienti colpiti da colangiocarcinoma l'accesso ai test Ngs. Questo fondo è insufficiente a coprire i circa 5mila cittadini che ogni anno in Italia ricevono la diagnosi. Alcune Regioni, come Emilia-Romagna, Veneto e Lombardia, si sono attivate per colmare queste lacune. Inoltre, ai pazienti trattati in centri di riferimento questi esami vengono garantiti, ma in altre strutture non sono eseguiti o sono previsti tardivamente rispetto a quanto raccomandato. In Italia, quindi, manca ancora una governance per i test Ngs, con differenze territoriali nelle cure". Inoltre, continua Brandi, "si dovrà procedere ad una maggior omogeneizzazione dei test nei vari centri italiani. Aspetto suggerito dal fatto che almeno per una delle alterazioni più frequenti, cioè le translocazioni di Fgfr2, sia stata rilevata una discrepanza tra la prevalenza dell'alterazione nelle casistiche internazionali, valutate con un test omogeneo, e quanto rilevato in diverse entità italiane".
"La ricerca nel campo dei farmaci a bersaglio molecolare è molto attiva - evidenzia Brandi - ma rimane comunque insoddisfacente per i pazienti. Infatti, a fronte di circa il 45% dei pazienti con colangiocarcinoma intraepatico che presentano un potenziale bersaglio per questi farmaci, poco più del 10% dei pazienti con colangiocarcinoma intraepatico, e ancor meno con colangiocarcinoma extraepatico, risultano attualmente adatti ad essere trattati con farmaci specifici già utilizzabili e prescrivibili. Questo dipende dal fatto che, prima di essere prescrivibili, occorre uno studio clinico adeguato, che ne dimostri sicurezza ed efficacia nel nostro setting specifico di malattia". Conclude Leonardi: "L'Apic collabora con un gruppo di specialisti in uno sforzo multidisciplinare di approccio alla neoplasia. E' necessario tener conto anche degli aspetti psicologici, nutrizionali, della terapia del dolore e della riabilitazione. In particolare, organizzeremo webinar mensili sull’importanza del supporto psicologico, che è garantito nella maggior parte degli ospedali ma troppo spesso è lasciato in secondo piano quando il paziente torna a casa".
Cronaca Nera
Pesaro, “donna fantasma” muore in casa: da 47 anni nessuno sapeva più della sua esistenza. “Pesava trenta chili”
Gli ultimi ricordi a Serravalle di Carda (Pesaro Urbino) di Luciana Simoncelli, 59 anni, risalgono a quando era una normalissima bimba di 12 anni. Sabato sera si è sentita male e la madre, con cui viveva insieme alla sorella, ha chiamato la guardia medica. Ma non c'è stato nulla da fare
Da 47 anni nessuno aveva più notizie di lei. Aveva tagliato tutti i contatti con l’esterno ed era seppellita viva dentro quella casa insieme alla madre e alla sorella. L’hanno trovata senza vita dopo un malore, deperita. Pesava trenta chili. Quella avvenuta a Serravalle di Carda, frazione del comune di Apecchio in provincia di Pesaro e Urbino è una storia di isolamento sociale, aggravato da problemi psichici. Una storia che ha un nome e un cognome. Lei è Luciana Simoncelli, 59 anni, che da quando ne aveva 12 ha deciso di interrompere la vita al di fuori delle mura di casa. È morta sabato: si è sentita male alla sera, racconta il Corriere della Sera, e la madre ha deciso di chiamare la guardia medica. Ma i soccorsi sono arrivati troppo tardi, lei era già morta. Una donna fantasma, che trascorreva le sue giornate in casa. Nessuno all’esterno di quelle mura sa come passasse il tempo. Cosa facesse. Quali fossero i suoi rapporti con le due donne che abitavano con lei. Il suo volto era scomparso dalla memoria del paese, nessuno sapeva più della sua esistenza.
Il medico del paese Massimo Valentini, chiamato il 10 giugno a riconoscere la vittima in obitorio, aggiunge mistero ad una vicenda già oscura: in 30 anni, ha affermato, era la prima volta che vedeva la 59enne e, in questo lungo periodo, non avrebbe avuto la possibilità di visitarla per l’opposizione della madre. Secondo quanto hanno riferito al giornale alcuni residenti, il medico “aveva tentato di instaurare un rapporto con lei ma non ci era mai riuscito”. Gli ultimi ricordi che in paese qualche abitante ha della donna risalgono a quando non era neanche adolescente ed era una normalissima bimba di 12 anni. Poi più nulla. Il medico ha riferito che la donna era in uno stato di acuto denutrimento ed era arrivata a pesare 30 chili. Per questo era stata chiesta l’autopsia. I carabinieri di Apecchio sono andati nella casa per raccogliere elementi, appurare cosa sia accaduto e inviare una prima relazione alla Procura della Repubblica.
Il sindaco Vittorio Alberto Nicolucci, sempre parlando al quotidiano, chiarisce che la storia di Luciana Simoncelli gli era stata segnalata “dai servizi sociali e, pur non essendo riuscito a conoscere personalmente questa donna, so che ci sono sempre state difficoltà ad avviare un intervento o instaurare un dialogo che la aiutasse a uscire dall’isolamento. Una sensazione di sconfitta che brucia ancora di più in una comunità piccola come la nostra”. Una storia drammatica che ricorda anche quanto avvenuto a Vienna alcuni mesi fa, dove una donna e le sue due figlie gemelle 18 enni sono state trovate in casa, morte di fame. Dall’autunno 2017, con la fine dell’obbligo scolastico, non frequentavano più la scuola. Anche in questo caso, i contatti con l’esterno si erano interrrotti e i servizi sociali austriaci avevano provato a entrare in contatto con le tre donne, che però non avevano mai chiesto aiuto. Tutte storie innestate in un contesto di disagio profondo, aggravato da un pesante quadro psichico.
(immagine tratta da YouTube)
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Londra, 17 feb. (Adnkronos) - Il principe William ha saltato la cerimonia dei Bafta, premio di cui è presidente. Anziché unirsi al mondo dello spettacolo in occasione della premiazione annuale cinematografica dell'Accademia a Londra, che ha visto 'Conclave' e 'The Brutalist' fare incetta di premi, il futuro re britannico ha deciso di concedersi una vacanza ai Caraibi con la sua famiglia. Il Mail on Sunday ha rivelato che il principe di Galles si trova a più di seimila chilometri dalla Gran Bretagna, nell'esclusivo paradiso caraibico dell'isola di Mustique.
Il principe William, Kate e i loro figli sono volati sull'isola privata giovedì, pochi giorni dopo che Kensington Palace aveva annunciato che la coppia non avrebbe preso parte alla cerimonia, a cui hanno partecipato numerose star, alla Royal Festival Hall. La famiglia sta trascorrendo la seconda vacanza nel giro di pochi mesi, dopo la pausa sciistica di Capodanno. Si ritiene che abbiano viaggiato tutti insieme in business class, su un volo della British Airways, poiché negli ultimi anni il protocollo che prevede che gli eredi al trono volino separatamente è stato allentato.
Una fonte afferma che hanno preso un volo per Saint Lucia prima di prenderne uno privato per Mustique, notoriamente il rifugio preferito della defunta principessa Margaret, nonché un luogo di fuga molto amato dalle celebrità. Anche la defunta regina e il principe Filippo vi fecero visita nel 1966, 1977 e 1985. Sembra che anche la madre di Kate, Carole Middleton, che apprezza la privacy che il luogo offre, si trovi sull'isola. Mustique è di proprietà di una società privata e non consente la permanenza a giornalisti o fotografi. Sull'isola c'è un piccolo hotel e i visitatori devono possedere una casa o avere un invito per soggiornarvi.
C'è un solo bar, il Basil's, la cui clientela include Mick Jagger, Daniel Craig, Noel Gallagher e Kate Moss. Inizialmente, gli addetti ai lavori dei Bafta speravano che William e Kate avrebbero preso parte insieme alla cerimonia di ieri, segnando un ritorno sul red carpet per Kate, dopo la sua malattia. William ha partecipato alla cerimonia l'anno scorso senza la moglie, ma non vi ha preso parte per due anni consecutivi da quando è diventato presidente nel 2010.
Roma, 17 feb. (Adnkronos) - "Mentre Giorgia Meloni annuncia con ostinazione di voler portare avanti il protocollo Italia-Albania, la realtà dei fatti racconta un'altra storia: il progetto si sta rivelando un fallimento sotto ogni aspetto. Continuare a insistere, ignorando le evidenti criticità emerse, significa solo perseverare nell’errore e continuare a sprecare somme ingenti di denaro pubblico, già oltre il miliardo di euro". Lo dichiarano i deputati democratici della Commissione Affari Costituzionali alla Camera, Simona Bonafè, Gianni Cuperlo, Federico Fornaro, Matteo Mauri e Matteo Orfini.
"La premier rivendica il 'diritto della politica di governare', ma governare significa anche assumersi la responsabilità di riconoscere quando un’operazione non funziona e soprattutto rispettare la legge. Il miliardo di euro investito nel progetto avrebbe potuto rafforzare servizi essenziali come sanità, istruzione e welfare, invece viene impiegato per un’iniziativa che sta mostrando tutti i suoi limiti".
"La notizia dei licenziamenti nei centri di Shengjin e Gjader - concludono - certifica ulteriormente la fragilità di questo sistema. Il governo prenda atto della realtà e non insista con nuove forzature legislative per tenere in piedi un’iniziativa ormai compromessa".
Roma, 17 feb. (Adnkronos) - “In merito allo scandalo Paragon, non è stato smentito che, oltre all'intelligence, non vi siano altri apparati dello Stato che abbiano in dote tale spyware, non indicando nello specifico quali sarebbero i clienti italiani di Paragon Solutions”. Così una interrogazione di Matteo Renzi e dei senatori di Italia Viva rivolta al Ministro della Giustizia Carlo Nordio.
“Pare fondamentale accertarsi dal Ministro interrogato che la Polizia penitenziaria sia totalmente estranea all’utilizzo di Paragon e se così non fosse, si chiede di sapere quando e da chi sia stato firmato il contratto e quanto valga, sia l’importo dell’accordo; se risulti veritiero o meno che la Polizia penitenziaria abbia in dote e utilizzi tale spyware, se risulti veritiero che il Gom utilizzi una propria struttura di intercettazione e quante persone compongano l’ufficio incaricato di seguire le intercettazioni per la polizia penitenziaria e quante risorse economiche siano state utilizzate dalla stessa per gli strumenti di intercettazione negli ultimi tre anni".
"Se risulti veritiero che l’ex capo del Dap si sia dimesso e abbia indicato le ragioni del suo gesto in una lettera riservata inviata al Ministro. Se in questa lettera e nella decisione delle dimissioni influiscano divergenze tra le vedute dell’ex capo del Dap e il sottosegretario Del Mastro delle Vedove e la capo di gabinetto Bartolozzi”, si legge nell’ interrogazione.
Roma, 17 feb. (Adnkronos) - "È in atto un attacco all’Europa per dividerla e indebolire la sua forza. Un obiettivo delle destre di tutto il mondo che va contrastato con determinazione perché solo un’Europa più forte e coesa può garantire una soluzione di pace per l’Ucraina. Per questo chiediamo alla Premier Meloni oggi a Parigi di abbandonare le sirene trumpiane e di collocare l’Italia nel campo europeista dove pace, democrazia e sicurezza sono valori irrinunciabili". Così in una nota Chiara Braga e Francesco Boccia, capigruppo Pd alla Camera dei Deputati e al Senato, e Nicola Zingaretti, capo delegazione Pd al Parlamento Europeo.
Roma, 17 feb. (Adnkronos) - "Come già dimostrato dai fatti, il protocollo Italia-Albania rimane un progetto fallimentare, costosissimo, contro i diritti umani e le normative internazionali e Ue". Così in una nota Alessandro Zan, vice presidente della commissione Libe, responsabile diritti nella Segreteria Pd.
"Le dichiarazioni del Commissario Brunner appaiono quanto meno sorprendenti, soprattutto perché Giorgia Meloni ha scialacquato un miliardo di euro dei contribuenti italiani che poteva invece essere investito nella sanità pubblica. La Commissione deve garantire il sistema europeo comune di asilo, le norme comuni dell'Ue in materia di migrazione, per non lasciare sola l’Italia e non cercare scorciatoie sbagliate e inumane. Come può quindi condividere gli obiettivi del modello Albania e sostenere l'elusione degli obblighi internazionali e Ue? Dal Parlamento Ue continueremo a vigilare e far sentire la nostra voce contro ogni violazione e contro ogni ulteriore sperpero di denaro pubblico."
Roma, 17 feb. (Adnkronos) - Su "tutto ciò che costruisce unità, noi ci saremo". Angelo Bonelli risponde così interpellato sulla possibilità di una manifestazione sulla questione sociale annunciata da Giuseppe Conte e su cui Elly Schlein si è detta disponibile.
Roma, 17 feb. (Adnkronos Salute) - Ogni anno in Italia quasi 3.500 persone ricevono la diagnosi di colangiocarcinoma in fase avanzata. Rappresentano ben il 70% del totale dei casi (4.971 stimati nel 2024 nel nostro Paese). E' una forma di neoplasia particolarmente aggressiva, ma l'immunoterapia e le terapie mirate permettono di controllare la malattia con una buona qualità di vita. Ancora troppo bassa però la percentuale di diagnosi in fase precoce, quando vi sono reali possibilità di guarigione. E' necessario quindi sensibilizzare i medici del territorio, perché sappiano riconoscere i primi segni della neoplasia e indicare ai pazienti i centri di riferimento.
Per questo Apic (Associazione pazienti italiani colangiocarcinoma) promuove un progetto di informazione per aumentare la conoscenza della malattia, con un ciclo di incontri indirizzati ai medici di famiglia, il primo previsto a Firenze il 22 febbraio. L'associazione ha anche istituito un fondo per erogare un contributo di 60 euro a ogni cittadino che, su indicazione del medico di famiglia, debba eseguire un'ecografia addominale. Inoltre Apic sostiene la ricerca con il finanziamento di un bando di 60mila euro, riservato a medici, biologi e farmacologi under 40, e un premio finale di 15mila euro. Le principali iniziative di Apic sono state presentate oggi in una conferenza stampa virtuale, a pochi giorni dalla Giornata mondiale sulla patologia (World Cholangiocarcinoma Day), che si celebra il 20 febbraio.
"E' importante migliorare il livello di conoscenza di questa neoplasia rara, ma molto aggressiva - afferma Paolo Leonardi, presidente Apic - Con il ciclo di incontri, in presenza e online, con oncologi e chirurghi esperti, vogliamo sensibilizzare i medici di famiglia. Talvolta basta una semplice alterazione di un esame di laboratorio ad indurre un sospetto da approfondire. Possono trascorrere 6 mesi dalla comparsa dei primi sintomi alla diagnosi certa di colangiocarcinoma. E' fondamentale abbreviare i tempi, per salvare più vite". Sempre nell'ottica di incrementare le diagnosi in fase iniziale, aggiunge, "abbiamo istituito un fondo che ad oggi ammonta a 12mila euro e potrà essere incrementato in base alle richieste, per aiutare le persone che si sottopongono a un'ecografia addominale, esame di primo livello che può eventualmente orientare a ulteriori approfondimenti che portino alla diagnosi. Questa analisi deve essere condotta da un ecografista esperto di patologie del fegato e i malati spesso sostengono spese di tasca propria, oltre al ticket, ad esempio per i trasporti. Sulla base della richiesta del medico di medicina generale di eseguire l'ecografia addominale e della fattura inviate alla nostra associazione, offriamo a ogni paziente un contributo di 60 euro".
Il colangiocarcinoma è un "tumore raro, rappresenta il 3% dei tumori del tratto gastroenterico e ha origine dai dotti biliari, i canali che trasportano la bile dal fegato all'intestino - spiega Lorenza Rimassa, professore associato di Oncologia medica all'Humanitas University e Irccs Humanitas Research Hospital di Rozzano, Milano - Si distingue in base alla sede di insorgenza in intraepatico, se si sviluppa all'interno del fegato, ed extraepatico, a sua volta suddiviso in peri-ilare e distale, se nasce dalle vie biliari extraepatiche. Le forme intraepatiche rappresentano il secondo più frequente tumore primitivo del fegato e possono manifestarsi in pazienti affetti da malattie delle vie biliari, come la colangite sclerosante primitiva. Le forme extra-epatiche e della colecisti possono essere correlate alla presenza di calcoli biliari".
"Nella maggior parte dei casi non si conoscono però i fattori di rischio associati all'insorgenza del colangiocarcinoma - sottolinea lo specialista - Nei Paesi occidentali sono in aumento i colangiocarcinoma intraepatici, su cui incidono anche gli stili di vita scorretti. Tra i fattori di rischio, infatti, vi sono sindrome metabolica, obesità, steatosi e cirrosi epatica, epatopatia cronica, consumo di alcol, fumo di sigaretta e l'esposizione a sostanze chimiche cancerogene, a tossine e a vari agenti ambientali come diossine, nitrosamine, radon e amianto. Il colangiocarcinoma intraepatico, di solito, è asintomatico per lungo tempo e i sintomi iniziali, ad esempio dolore addominale, perdita di peso, nausea, malessere, non sono specifici. Le forme extraepatiche sono spesso caratterizzate da ittero con urine scure, feci biancastre e prurito, per l'aumento dei livelli di sali biliari nel sangue. Il percorso che porta alla diagnosi è complesso e spesso tardivo, ma sarebbe più facile se si cogliessero precocemente i segni di sospetto. Per questo vanno sensibilizzati anche gli altri specialisti e i medici di famiglia, perché siano in grado di cogliere i primi segni o sintomi sospetti".
La chirurgia rappresenta "ancora l'unica possibilità di sopravvivenza prolungata e anche di guarigione dei pazienti che possono essere operati - prosegue Felice Giuliante, direttore Uoc Chirurgia epato-biliare Fondazione Policlinico universitario Agostino Gemelli Irccs Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma - Il problema è che spesso la diagnosi è tardiva, perché non c'è una popolazione a rischio nella quale prevedere esami di screening, come avviene per altre patologie, per ottenere una diagnosi in stadio iniziale. Per questo motivo soltanto il 25% dei pazienti può essere candidato alla chirurgia. Un aspetto molto recente è la possibilità di mettere in atto terapie prima della chirurgia, che possano rendere operabili pazienti che inizialmente non lo sono. I trattamenti vanno discussi e programmati nel contesto di gruppi multidisciplinari dedicati a questi pazienti, personalizzando i trattamenti, possibilmente nell'ambito di studi clinici, e ancora una volta tutto questo può essere effettuato in centri di riferimento per questa patologia. E' questa una storia che ha già caratterizzato il miglioramento dei trattamenti per altre patologie e che anche per il colangiocarcinoma si ripeterà, man mano che crescerà la disponibilità di farmaci e di procedure sempre più efficaci, che porteranno a poter operare pazienti che oggi non possono esserlo. Già oggi la possibilità di ridurre la malattia è una realtà che riguarda alcuni pazienti, che vanno quindi accuratamente individuati garantendo la corretta profilazione molecolare, per individuare quelle caratteristiche molecolari per le quali sono già disponibili farmaci specifici".
Per i pazienti con malattia non operabile in stadio avanzato, fino a poco tempo fa era disponibile solo la chemioterapia. "Le prospettive sono cambiate, perché oggi i clinici possono utilizzare diversi strumenti - precisa Rimassa - L’immunoterapia in combinazione con la chemioterapia è in grado di migliorare la sopravvivenza, con una riduzione del rischio di progressione di malattia e un miglior tasso di risposte, senza alterare la qualità di vita. In questi anni, inoltre, è stata dedicata molta attenzione alla caratterizzazione molecolare. Quasi la metà dei pazienti con colangiocarcinoma presenta un'alterazione genetica, che può diventare un potenziale bersaglio di terapie mirate". In base alle linee guida internazionali, incluse quelle della Società europea di oncologia medica (Esmo), la profilazione molecolare attraverso la tecnologia Ngs, Next-Generation Sequencing, è raccomandata al primo riscontro di malattia in stadio avanzato (metastatico o localmente avanzato) non suscettibile di chirurgia.
"Vi sono ancora alcune criticità da superare - osserva Giovanni Brandi, già direttore della Scuola di specializzazione di Oncologia medica all'Università di Bologna, fondatore di Apic e del Gruppo italiano colangiocarcinoma (Gico) - A dicembre 2022, anche in seguito alle richieste di Apic, è stato istituito un fondo per il triennio 2023-2025, pari a 200mila euro all'anno, per consentire ai pazienti colpiti da colangiocarcinoma l'accesso ai test Ngs. Questo fondo è insufficiente a coprire i circa 5mila cittadini che ogni anno in Italia ricevono la diagnosi. Alcune Regioni, come Emilia-Romagna, Veneto e Lombardia, si sono attivate per colmare queste lacune. Inoltre, ai pazienti trattati in centri di riferimento questi esami vengono garantiti, ma in altre strutture non sono eseguiti o sono previsti tardivamente rispetto a quanto raccomandato. In Italia, quindi, manca ancora una governance per i test Ngs, con differenze territoriali nelle cure". Inoltre, continua Brandi, "si dovrà procedere ad una maggior omogeneizzazione dei test nei vari centri italiani. Aspetto suggerito dal fatto che almeno per una delle alterazioni più frequenti, cioè le translocazioni di Fgfr2, sia stata rilevata una discrepanza tra la prevalenza dell'alterazione nelle casistiche internazionali, valutate con un test omogeneo, e quanto rilevato in diverse entità italiane".
"La ricerca nel campo dei farmaci a bersaglio molecolare è molto attiva - evidenzia Brandi - ma rimane comunque insoddisfacente per i pazienti. Infatti, a fronte di circa il 45% dei pazienti con colangiocarcinoma intraepatico che presentano un potenziale bersaglio per questi farmaci, poco più del 10% dei pazienti con colangiocarcinoma intraepatico, e ancor meno con colangiocarcinoma extraepatico, risultano attualmente adatti ad essere trattati con farmaci specifici già utilizzabili e prescrivibili. Questo dipende dal fatto che, prima di essere prescrivibili, occorre uno studio clinico adeguato, che ne dimostri sicurezza ed efficacia nel nostro setting specifico di malattia". Conclude Leonardi: "L'Apic collabora con un gruppo di specialisti in uno sforzo multidisciplinare di approccio alla neoplasia. E' necessario tener conto anche degli aspetti psicologici, nutrizionali, della terapia del dolore e della riabilitazione. In particolare, organizzeremo webinar mensili sull’importanza del supporto psicologico, che è garantito nella maggior parte degli ospedali ma troppo spesso è lasciato in secondo piano quando il paziente torna a casa".