Com’è possibile? L’annuncio di Fedez di essere stato operato per una rara forma di tumore al pancreas ha destato forti emozioni e quel tipico senso di incredulità che investe personaggi pubblici ammantati da un’aura di bellezza e successo. Come se queste caratteristiche fornissero maggiori immunità verso le fragilità della vita. Un contrasto apparentemente stridente reso ancora più destabilizzante da un altro interrogativo: perché una patologia del genere insorge in un’età ancora giovane? Siamo di fronte a tumori neuroendocrini del pancreas (NET) che “sono un gruppo molto eterogeneo e piuttosto raro di tumori maligni”, ci spiega il dottor Nicola Fazio, direttore della Divisione di oncologia medica gastrointestinale e tumori neuroendocrini dello IEO di Milano. “Per tumore raro si intende meno di 6 nuovi casi per anno per 100.000 persone, prosegue Fazio. “I NET nascono dalla degenerazione di cellule definite neuroendocrine per le loro caratteristiche microscopiche. Queste cellule non costituiscono uno specifico organo, ma sono distribuite diffusamente nel nostro organismo. Per questo un tumore neuroendocrino potrebbe insorgere in diversi organi o apparati. Più spesso interessano l’apparato digerente. Consideriamo che il pancreas è una ghiandola con doppia funzione: endocrina ed esocrina. Endocrina vuol dire che rilascia ormoni nella circolazione sanguigna, mentre esocrina significa che rilascia enzimi digestivi nell’intestino. I tumori neuroendocrini del pancreas nascono dalle cellule endocrine di questo organo, e sono molto più rari rispetto all’adenocarcinoma del pancreas, che nasce invece delle cellule esocrine”.
Che cosa sappiamo sulle loro cause?
“Evidenze relative a vere e proprie cause non ve ne sono. Alcuni studi hanno riportato condizioni di carattere generale come diabete, fumo, alcol, obesità o familiarità come potenziali fattori di rischio, ma sono studi eterogenei e l’evidenza che ne deriva non è assoluta. In una minoranza di casi, tuttavia, i NET del pancreas sono associati a specifiche sindromi ereditarie”.
E veniamo a uno dei primi interrogativi: quanto incide l’età sulla gravità di queste forme tumorali?
“Un tumore neuroendocrino del pancreas può avere comportamenti clinici diversi, da molto indolente a molto aggressivo. E questo indipendentemente dall’età. A volte, anche quando danno metastasi ad altri organi, possono evolvere lentamente, permettendo al paziente di convivere per lungo tempo con la malattie e con le cure”.
Qual è il tipo di trattamento della malattia? Ci sono cure sperimentali?
“Negli ultimi venti anni la ricerca ha prodotto nuove terapie, alcune delle quali sono state approvate e sono tuttora rimborsabili dal Servizio sanitario nazionale italiano, quindi prescrivibili routinariamente. Sono cure diverse tra loro, che spaziano dalla chemioterapia ai radiofarmaci, dalle terapie ormonali ai farmaci a bersaglio molecolare. Fino a trattamenti di radiologia interventistica o di radioterapia. Nel contempo la ricerca continua a sviluppare nuove terapie, che possono talora essere proposte ai pazienti con queste malattie nell’ambito di studi sperimentali, molti dei quali in corso nei centri italiani”.
In media qual è il decorso post operatorio?
“Dipende dal tipo di intervento e dall’insorgenza o meno di complicanze”.
Nelle strutture ospedaliere italiane c’è un’esperienza consolidata nel trattamento dei NET?
“In Italia c’è una cultura storica sui NET, soprattutto da parte dei patologi, quelli che fanno la diagnosi al microscopio e dal cui referto dipende spesso la cura. Nel corso degli ultimi venti anni, grazie alla passione e all’impegno di tanti operatori sanitari, oltre che sulla base delle esigenze sollevate dalle associazioni dei pazienti, sono nati gruppi multidisciplinari dedicati ai NET in molti ospedali. Da diverso tempo, alcuni centri italiani sono certificati come centri di eccellenza nei NET dell’apparato digerente dalla società europea dei tumori neuroendocrini (ENETS). Esiste inoltre una Società scientifica italiana dei tumori neuroendocrini, che accoglie professionisti di varie specialità, tutti dediti alla cura e alla ricerca nei pazienti con NET. Esistono infine associazioni specifiche di pazienti NET. Sicuramente la consapevolezza di queste malattie, così rare ed eterogenee, è molto aumentata negli anni”.
Un’ultima questione, la più delicata: qual è la speranza di vita dopo l’intervento operatorio?
“Per quanto non si possa escludere mai un rischio di recidiva dopo un intervento chirurgico, in molti casi l’intervento può portare la guarigione del paziente. Ovviamente ogni caso va valutato in relazione alle caratteristiche specifiche: del tumore, del paziente e dei trattamenti eseguiti. In linea generale direi che è fondamentale che una persona con un tumore neuroendocrino venga riferita il prima possibile a centri che possano garantire una gestione diagnostico-terapeutica multispecialistica dedicata alla patologia in questione”.
