La chirurgia risulta il trattamento fondamentale. Viene tolto completamente il tessuto tumorale circondato da una porzione di tessuto sano, in questo modo si riduce al massimo il rischio di recidive della malattia. Un approccio che però può avere conseguenze sulla funzionalità degli arti quando il sarcoma è localizzato in questa sede. I progressi delle tecniche chirurgiche consentono oggi di risparmiare nervi, vasi e gruppi muscolari (per esempio con ricostruzioni nervose e trasposizioni tendinee). Alla chirurgia si associano cicli di chemioterapia e radioterapia, spesso proposti prima della chirurgia nei casi ad alto rischio di recidiva o di perdita di funzione, per migliorare l’efficacia della chirurgia stessa e permettere di ricorrere alla chirurgia conservativa.
Quando la zona colpita dal tumore può essere trattata con la radioterapia, si risparmiano i tessuti circostanti e si riduce il rischio di ricadute della malattia del 50 per cento. La chemioterapia viene utilizzata per ridurre il rischio di metastasi. È indicata soprattutto per i casi ad alto rischio e dopo aver valutato con il paziente i possibili vantaggi e gli effetti collaterali. Oggi sono disponibili sistemi di calcolo del rischio per il singolo individuo, basati su calcoli statistici e disponibili anche in modalità “user friendly” tramite app. Nei pazienti in cui la malattia è progredita nonostante la chemioterapia è anche possibile utilizzare un farmaco a bersaglio molecolare (il pazopanib) che interferisce con la formazione dei nuovi vasi sanguigni di cui il tumore ha bisogno per crescere.
In alcuni casi più specifici in cui sono presenti metastasi è possibile combinare la chemioterapia ad alte dosi con un trapianto di cellule staminali. L’intervento serve a rimpiazzare le cellule immunitarie ed ematologiche distrutte dalla terapia medica. Un approccio che consente di aumentare sensibilmente la sopravvivenza media dei pazienti con sarcoma, specie nell’infanzia e nella prima età adulta. In generale, la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi dipende dall’aggressività della malattia e da quanto è tempestiva la diagnosi: considerando tutti gli stadi di gravità è di circa il 55 per cento.
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