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Morto a 36 anni Guillame Bats, il comico affetto dalla malattia delle “ossa di cristallo”

Proprio la malattia era al centro dei suo sketch comici, in cui, facendo autoironia, sensibilizzava il pubblico sull'abbattere lo stigma che ancora circonda la diversità

di F. Q.

È morto a 36 anni Guillaume Bats, noto comico francese affetto da osteogenesi imperfetta, una malattia rara meglio nota come delle “ossa di cristallo”. L’annuncio della sua scomparsa improvvisa è stato dato sulla pagina Facebook dell’artista dalla sua società di produzione, la Dark Smile Productions: “È con la più profonda tristezza che annunciamo la morte questo giovedì, 1 giugno, di Guillaume Bats, nostro grande amico e fratello nel cuore e sul palco – si legge nel post -. Essendo l’evento recente, non abbiamo ancora tutti i dettagli relativi al suo funerale, e non conosciamo ancora la causa di questo tragico evento […] Non abbiamo le parole ma un vuoto enorme è già presente nella nostra cuori”. Sin dalla nascita Giullaume era affetto da questa malattia rara, una patologia genetica che crea problemi a carico dello scheletro, delle articolazioni, degli occhi e delle orecchie: proprio la malattia era al centro dei suo sketch comici, in cui, facendo autoironia, sensibilizzava il pubblico sull’abbattere lo stigma che ancora circonda la diversità, incitando ad abbandonare i pregiudizi.

COSA SONO LE “OSSA DI CRISTALLO” – L’osteogenesi imperfetta è una malattia genetica rara conosciuta come ‘la malattia delle ossa fragili o di cristallo’ perché è caratterizzata da una riduzione della resistenza delle ossa causata da un’alterazione del tessuto connettivo (la fibra dell’osso) che le rende più suscettibili alle fratture. Si tratta in realtà, come si legge sul sito dell’ospedale Bambin Gesù di Roma, di “un gruppo di diverse malattie (almeno 5), presenti in un neonato su 10.000/20.000”. “Nell’osteogenesi imperfetta, a causa della fragilità ossea si possono verificare fratture ricorrenti anche in assenza di traumi o per traumi lievi – si legge – . Possono inoltre essere presenti anomalie di colore e struttura dei denti (dentinogenesi imperfetta), iperlassità delle articolazioni (riduzione abnorme della tensione dei legamenti), ridotta crescita staturale, progressive deformità ossee, alterazioni dell’udito (soprattutto tra la seconda e la quarta decade di vita), alterazioni del colore delle sclere (sclere blu). I sintomi e segni dell’osteogenesi imperfetta sono presenti in modo variabile e con diversa gravità, determinando evoluzioni e prognosi molto differenti da caso a caso. Una variabilità clinica può essere presente anche all’interno della stessa famiglia con la stessa mutazione genetica”.

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