Sembrava uno di quei milioni di casi apparentemente banali dove, una volta comparsi i primi sintomi influenzali, prendi un antinfiammatorio e aspetti faccia il suo effetto. Non è stato così per una donna in Iraq, di 45 anni, che dopo aver assunto ibuprofene ha avuto una reazione avversa terribile che le ha causato occhi rossi e gonfi e desquamazione sul viso. È stata quindi portata d’urgenza in ospedale dove le è stata diagnosticata una reazione avversa grave e rarissima all’ibuprofene chiamata sindrome di Stevens-Johnson. Questo accade quando il sistema immunitario reagisce in modo eccessivo a un fattore scatenante, come un farmaco, innescando delle reazioni infiammatorie e provocando rossore, gonfiore e formazione di bolle. Nella donna questa reazione si estesa anche agli arti con distacco dello strato più esterno della pelle. La paziente è stata quindi mandata in terapia intensiva dove l’hanno intubata e somministrato dei liquidi. Dopo una settimana di terapia a base di liquidi e copertura di antibiotici, il gonfiore ha cominciato a diminuire, mentre sono iniziate a non comparire più le eruzioni cutanee.
Che cos’è
La sindrome di Stevens-Johnson è una reazione acuta da ipersensibilità scatenata soprattutto dall’assunzione di farmaci o da infezioni. Si caratterizza per la distruzione e il distacco dell’epitelio cutaneo e delle membrane mucose (necrolisi) le cui conseguenze possono rivelarsi estremamente gravi e portare anche alla morte.
“Siamo in ogni caso di fronte a una sindrome molto rara, si parla di circa un caso ogni milione”, spiega al FattoQuotidiano.it la dottoressa Cristina Guerriero, dermatologa, incarico di alta specializzazione Fondazione Policlinico Gemelli. “La sindrome di Steven Johnson fa parte di uno spettro più ampio di patologie che vanno da forme molto lievi a forme molto gravi, come la necrolisi epidermica tossica, talvolta letali. Pertanto è importantissimo prestare sempre molta attenzione alle reazioni avverse a farmaci. I farmaci maggiormente responsabili di queste reazioni sono, oltre ai FANS, gli antiepilettici e gli antibiotici, ma tutti i farmaci possono essere incriminati”.
Quali sono i sintomi che ci devono mettere subito allerta?
“Un marcata desquamazione del tessuto cutaneo, con formazione di bolle e croste, cui si aggiunge il coinvolgimento delle mucose, con formazione di grandi croste sulle labbra, gonfiore agli occhi che risultano doloranti. Ma ancora prima, bisogna porre attenzione ai sintomi preliminari della sindrome di Stevens-Johnson, come febbre, mal di testa, tosse, affaticamento. La tempestività dell’intervento è fondamentale. Per cui ai primi segnali ci si rivolge al medico specializzato al quale si riferirà di quali farmaci si è fatto uso: sia abitualmente perché si sta seguendo una terapia o anche in modo occasionale magari per un mal di tesa, per interromperne subito l’assunzione. In questo modo si hanno maggiori possibilità di fare rientrare alla normalità il paziente, senza le gravi conseguenze tipiche di questa sindrome”.
Come si interviene con la terapia?
“Con farmaci cortisonici, immunoglobuline o, nei casi più gravi, farmaci anti-TNFa. Le lesioni cutanee vanno curate quotidianamente e trattate allo stesso modo delle ustioni. Teniamo conto che la sindrome può arrivare a colpire vari organi, provocando complicanze per esempio al fegato e ai reni. La sindrome presenta un tasso di mortalità dell’1-5% circa, una percentuale che si riduce notevolmente se, come ricordato prima, viene trattata precocemente”.
