Milano, 18 set. (Adnkronos Salute) - "L'atassia di Friedreich (Af) è una malattia neurologica multisistemica progressiva a trasmissione autosomica recessiva. Si eredita dunque da ambedue i genitori". La malattia rara è causata da "una alterazione del gene della fratassina, che ne determina una riduzione sostanziale. Questa è una proteina essenziale che si associa alla membrana interna dei mitocondri, organuli deputati alla creazione dell'energia cellulare. La carenza di fratassina porta una disfunzione mitocondriale multiforme che compromette molti sistemi d'organo, in particolare quello nervoso, il cardiaco e l'endocrino". Lo ha detto il neurologo Enrico Bertini, responsabile dell'Unità di ricerca Malattie neuromuscolari e neurodegenerative dell'ospedale pediatrico Bambino Gesù di Roma, partecipando all'incontro con la stampa organizzato oggi a Milano da Biogen, a una settimana dalla Giornata mondiale dell'atassia, che si celebra ogni 25 settembre.

L'Af, la più comune delle atassie ereditarie (rappresenta il 50% dei casi), "si manifesta con" sintomi neurologici come "difficoltà di equilibrio e mancanza di coordinazione dei movimenti progressivo nel tempo - continua l'esperto - Talvolta si riscontrano anche movimenti oculari anomali e cambiamento dell'eloquio. Cecità e sordità possono essere altre manifestazioni della patologia, spesso - ma non sempre - tardive, così come l'urgenza urinaria. Al disturbo di coordinamento iniziale, poi, segue un disturbo di fatica e molti pazienti sviluppano una scoliosi". Nel 90% dei casi i segni all'esordio sono di tipo neurologico, mentre nel restante 10% si hanno altri campanelli d'allarme, come la scoliosi o una cardiomiopatia. In Italia si stima che ci siano circa 600-700 pazienti con atassia di Friedreich e, in linea generale, si rileva una prevalenza di circa 1-2 persone ogni 50mila nel mondo, 1 su 20mila-50mila in Europa, con incidenze maggiori nel sud ovest della Francia, in Irlanda e nel nord della Spagna. Nettamente inferiore è la prevalenza in Africa, più alta invece quella canadese.

L'esordio classico, nel 75% dei casi, è tra i 15 e i 24 anni, ma esistono anche forme ad esordio precoce e tardivo: nel primo caso la progressione patologica è più rapida, mentre nel secondo è più lenta. "Questa malattia colpisce nella maggior parte dei casi giovani adulti o adolescenti - precisa Bertini - In questi ultimi anni si parla di più di questa malattia in quanto stanno sorgendo delle possibilità terapeutiche e, quindi, è diventato importante, nel campo medico, focalizzarsi sulla diagnosi precoce, in quanto più precocemente si interviene, meglio si può condizionare la progressione di questa malattia". Se infatti finora le sole terapie disponibili prevedevano la somministrazione di farmaci e integratori antiossidanti e una costante fisioterapia, oggi esiste una nuova opzione terapeutica: l'omaveloxolone. Sviluppato negli Stati Uniti e approvato dalla Fda americana nel 2023 e dall'europea Ema a febbraio 2024, omaveloxolone è stato recentemente inserito da Aifa per l'utilizzo in regime di 648, con l'indicazione per soggetti sopra i 16 anni.

Teheran, 18 set. (Adnkronos) - Il Corpo delle Guardie della Rivoluzione Islamica dell'Iran nega che alcuni dei suoi membri siano rimasti uccisi nell'attacco con cercapersone che ha colpito Hezbollah. "Alcuni media hanno riferito che membri delle Guardie rivoluzionarie sarebbero stati martirizzati nell'attacco terroristico con i cercapersone in Libano, ma è falso", ha dichiarato un portavoce del Corpo delle guardie rivoluzionarie iraniane all'agenzia di stampa iraniana Mizan.

Roma, 18 set. (Adnkronos) - Circa 66 mila miliardi di dollari, ovvero circa il 63% del Pil globale. Ecco a quanto ammonta la stima del costo annuo dell’inazione rispetto alle grandi questioni socio-economiche del nostro tempo – come il cambiamento climatico, l’invecchiamento della popolazione, la polarizzazione della ricchezza. È quanto emerge dall’anticipazione della ricerca Deloitte “Globalizzare la solidarietà” che sarà presentata nel corso dell’evento “Giubileo 2025 – 100 giorni all’apertura della Porta Santa”, previsto per oggi presso la sede Deloitte di Via Vittorio Veneto 89 a Roma. La serata si aprirà con l’intervento del Ceo di Deloitte Central Mediterranean, Fabio Pompei e vedrà la presenza di Sua Eccellenza e Pro-Prefetto del Dicastero per l’Evangelizzazione, Monsignor Rino Fisichella, del Sindaco di Roma, Roberto Gualtieri, del Ministro per i rapporti con il Parlamento, Luca Ciriani, dell’Amministratore Delegato delle Ferrovie dello Stato Italiane, Stefano A. Donnarumma, dell’Amministratore Delegato di Acea, Fabrizio Palermo e del Direttore Communication and Media Relations Gruppo Unipol, Vittorio Verdone.

"Come affermato da Papa Francesco, bisogna globalizzare la solidarietà, operando a livello nazionale e internazionale", commenta il Pro-Prefetto del Dicastero per l’Evangelizzazione, Monsignor Rino Fisichella."Servono norme che garantiscano i diritti umani in ogni luogo, prassi che alimentino la cultura dell’incontro e persone capaci di guardare al mondo con una prospettiva più ampia. In questo senso il Giubileo diventa un momento importante per poter realizzare questi obiettivi. È sufficiente riprendere tra le mani la bolla di indizione del Giubileo per verificare come Papa Francesco provochi i grandi della Terra a considerare i grandi temi della solidarietà e i segni concreti con cui poterla attuare. Sono grato a Deloitte per questa opportunità che viene offerta di riflettere e coinvolgere in un’azione comune a favore della solidarietà".

"Ringrazio Deloitte e il Dicastero per l’Evangelizzazione della Santa Sede per questa importante occasione di discussione animata da tanti autorevoli ospiti e dedicata al Giubileo e alle sfide globali a cui si lega questo grande evento spirituale. Temi fondamentali – indicati anche nell’interessante studio presentato oggi da Deloitte - come il cambiamento climatico, le guerre, la povertà o le discriminazioni. Anche grazie al Giubileo, Roma diventa sempre più un centro di elaborazione sulle grandi missioni dell’umanità", aggiunge il Sindaco di Roma, Roberto Gualtieri.

“Il Giubileo rappresenta un’occasione unica per porre l’attenzione mondiale su tematiche che superano la dimensione religiosa”, spiega Fabio Pompei, Ceo Deloitte Central Mediterranean. “Con questo studio abbiamo voluto dare il nostro contributo per stimolare la definizione di azioni concrete che possono contribuire alla risoluzione delle sfide del nostro tempo. Come emerge dalla nostra ricerca “non agire” avrebbe un significativo costo economico sociale, che frenerebbe crescita e benessere e potrebbe alimentare un calo di fiducia nelle persone”.

Cambiamento climatico, invecchiamento della popolazione, polarizzazione della ricchezza, guerre e instabilità politica, pandemie e crisi sanitarie, povertà e analfabetismo, fame nel mondo, discriminazioni e migrazioni forzate sono problematiche sociali che oltre ai risvolti etici comportano dei costi enormi per l’umanità. L’impatto sull’economia in termini di costi di queste grandi problematiche mondiali, infatti, è pari a circa 66 mila miliardi di dollari all’anno, equivalenti a circa il 63% del Pil mondiale. Non intervenire equivale ad arrecare un costo per la collettività di circa 1,1 milioni di miliardi di dollari nei prossimi 30 anni.

Dall’indagine demoscopica (condotta in Italia, Francia, Germania, Spagna, Uk e Usa) che è parte dello studio Deloitte emerge che oggi circa 8 persone su 10 (91% nel caso dell’Italia) pensano che la nostra epoca sia caratterizzata da una maggiore complessità rispetto al passato. Rispetto alle sfide del nostro tempo, meno di una persona su due ritiene che si stia facendo il possibile a livello internazionale per porre rimedio. A fare da contraltare a questo percepito, però, c’è anche la convinzione del 65% secondo cui la situazione è ancora recuperabile. Interrogati sulle grandi sfide del nostro tempo, gli intervistati italiani pensano che quelle più preoccupanti siano “guerra e instabilità politica” (92%), “povertà” (93%) e “migrazioni forzate”. Anche negli altri Paesi analizzati emerge grande preoccupazione per la guerra e l’instabilità politica, un tema che è considerato prioritario dall’83% delle persone in UK, dall’84% dei francesi, dal 91% degli spagnoli, dall’82% dei tedeschi e dall’86% degli statunitensi. Quanto alla “fiducia in un mondo migliore”, invece, emerge una significativa tendenza per cui questa diminuisce all’aumentare dell’età, con una quota di “ottimisti” pari al 63% tra i GenZ, 53% tra i Millennial, 38% tra i Gen X e 29% tra i Baby Boomer.

Roma, 18 set. – (Adnkronos) - Altroconsumo lancia una class action per chiedere ad Apple il risarcimento per gli utenti di iPhone e iPad che hanno acquistato sull’Apple App Store servizi di streaming musicale in abbonamento come Napster, Deezer, Youtube Music, Amazon Music, SoundCloud, Qobuz, Tidal e Spotify Premium a partire dal 2013. Abusando della sua posizione dominante, infatti, la società proprietaria di Apple Music ha imposto una commissione del 30% ai servizi di streaming dei concorrenti, i quali l’hanno a loro volta riversata sui consumatori. Questi ultimi sono stati, in definitiva, danneggiati.

Secondo i calcoli dell’Organizzazione, il risarcimento per gli abbonati ai servizi di streaming concorrenti di Apple Music potrà essere in media di 3 euro al mese, moltiplicati per i mesi per cui si è mantenuto il pagamento tramite App Store. L’ammontare esatto dipende poi dalla singola piattaforma e dal prezzo del servizio. Potranno aderire gratuitamente alla class action tutti gli utenti iOS (iPhone e iPad) che hanno sottoscritto un abbonamento ad app di streaming musicale sull’Apple App Store dal 2013 in avanti e non hanno più modificato il metodo di pagamento: per partecipare all’azione collettiva basta registrarsi sul sito Altroconsumo, alla pagina dedicata alla class action, dove è possibile anche conoscere l’ammontare esatto del risarcimento grazie al calcolatore messo a disposizione degli utenti.

“Il comportamento anticoncorrenziale di Apple è già stato sanzionato dalla Commissione Europea. Su queste basi Altroconsumo, insieme alle organizzazioni di consumatori di Spagna, Belgio e Portogallo che fanno parte di Euroconsumers, chiede ora il giusto risarcimento per gli utenti iOS che sono stati vittime dell’abuso di posizione dominante da parte dell’azienda di Cupertino” dichiara Federico Cavallo, Responsabile Relazioni Esterne Altroconsumo.

Roma 18 set. (Adnkronos Salute) - In un'Italia che invecchia, i disturbi cognitivi e le demenze sono un'emergenza sociosanitaria crescente e sempre più temuta: 9 italiani su 10 sono preoccupati per se stessi o che un proprio caro possa soffrirne in futuro, temendo soprattutto la perdita di autonomia, l'isolamento e il carico emotivo ed economico sul nucleo familiare, anche a causa della carenza di servizi socio-assistenziali, paventata da oltre il 70% di cittadini. Sono alcuni dei dati emersi da un'indagine realizzata dall’istituto di ricerche 'Emg Different' su un campione di mille italiani tra i 24 e i 75 anni, che ha indagato il livello di conoscenza su declino cognitivo e demenza, portando all'attenzione percezioni e bisogni informativi dei cittadini. La ricerca è stata presentata oggi a Milano nel corso dell'evento 'Declino cognitivo e demenza: quanto ne sappiamo, cosa stiamo facendo e quale impatto sulla società e sul Servizio sanitario nazionale', promosso da Neopharmed Gentili nel mese dedicato all'Alzheimer, la forma più diffusa di demenza, di cui ricorre la Giornata mondiale il 21 settembre.

Nel nostro Paese - si legge in una nota - il declino cognitivo e la demenza interessano 2 milioni di pazienti e, di riflesso, 4 milioni di caregiver. Si stima che oltre 1 milione di persone soffrano di demenza (di cui 600mila con malattia di Alzheimer) e altre 900mila siano affette da declino cognitivo live, conosciuto anche con l'acronimo inglese Mci (Mild Cognitive Impairment). Si tratta di una condizione clinica caratterizzata dal peggioramento in uno o più domini cognitivi (memoria, attenzione, linguaggio) che non compromette le normali attività quotidiane, ma su cui è necessario agire tempestivamente perché in circa il 50% dei casi progredisce in demenza nell'arco di 3 anni.

Una sfida, dunque, da affrontare con diagnosi precoci e interventi mirati, ma anche promuovendo la conoscenza e la lotta allo stigma sociale. Gli italiani sono concordi (93%) sulla necessità di una maggiore informazione sull'argomento: nonostante la crescente sensibilità sui disturbi cognitivi, che per il 97% della popolazione costituiscono un grave problema per le famiglie e per la società, quasi 1 italiano su 2 (46%) dichiara di non sapere che la prevenzione è un'alleata per contrastare il declino cognitivo, e solo il 29% è consapevole della possibilità di intervenire sul decorso della malattia con trattamenti adeguati. Da non sottovalutare anche l'impatto della demenza sulla spesa sanitaria, che per il 63% è totalmente a carico delle famiglie. "Con l'aumento dell'aspettativa di vita, la demenza è destinata ad acquisire sempre più rilevanza - afferma Camillo Marra, presidente Sinfem, associazione autonoma aderente alla Società italiana di neurologia per le demenze - Oggi ne soffre il 7% della popolazione over 60 e la percentuale sale al 30% negli over 85. Intervenire preventivamente nelle forme di precliniche di demenza è cruciale per contrastare la progressione della malattia".

E' stato evidenziato che "un intervento su tutti i fattori di rischio modificabili, tra i 40 e i 60 anni - continua Marra - potrebbe ridurre del 40% l'evoluzione del declino cognitivo lieve in demenza. Ciò vuol dire agire su fumo, alcol, sedentarietà, diabete, ipertensione, dislipidemie, ma anche sugli aspetti legati alla socialità. L'ipovisione e la perdita di udito non riconosciute in età adulta sono altri fattori di rischio da non sottovalutare. Ma la 'vera' prevenzione inizia sui banchi di scuola, riducendo il tasso di abbandono scolastico per agire su un fattore chiave di protezione rappresentato dal livello culturale: più siamo istruiti, infatti, più siamo in grado di alimentare la riserva cognitiva per quando saremo anziani. Anche sul fronte terapeutico, più si interviene in fase precoce, anche limitatamente ai trattamenti oggi disponibili, meglio si riesce a modificare il decorso della malattia".

All'esordio del disturbo cognitivo la persona è autonoma, può continuare a lavorare, guidare e svolgere le attività abituali, anche se inizia a mostrare segnali che dovrebbero rappresentare dei campanelli d'allarme. Tuttavia, a fronte di un'ampia consapevolezza dei sintomi, riscontrata in oltre il 90% degli intervistati, non sempre risulta facile percepirli su se stesso o su un proprio caro. "Il declino cognitivo lieve è un quadro clinico da attenzionare al massimo - spiega Alessandro Pirani, rappresentante della Simg (Società italiana si medicina generale) al tavolo permanente Demenze del ministero della Salute - perché rappresenta la fase della diagnosi precoce e coinvolge in prima persona il medico di medicina generale. Il disturbo delle capacità di memoria è il segnale più eclatante, ma spesso viene ignorato o sminuito a causa dello stigma che lo 'relega' a un normale aspetto dell'invecchiamento. Altri campanelli d'allarme sono la comparsa di depressione, cambiamenti del carattere, la tendenza a perdere il filo del discorso. Inoltre, nella progressione della malattia, compaiono i disturbi del comportamento: insonnia, oppositività (il paziente non mangia, non si lascia lavare), aggressività fisica e verbale. La stabilizzazione di questi sintomi, che causano forte stress emotivo nei familiari, è un obiettivo assistenziale prioritario e decisivo ai fini della gestione del paziente al domicilio".

Le ripercussioni sul nucleo familiare sono tra le principali preoccupazioni degli italiani: per oltre il 90% degli intervistati, prendersi cura di un paziente affetto da disturbo cognitivo è fonte di stress e influisce sull'economia e sulla socialità di tutta la famiglia. "La demenza non è una condizione da accettare con rassegnazione - avverte Piero Secreto, componente Comitato tecnico-scientifico per le linee guida 'Diagnosi e trattamento di demenza e Mild Cognitive Impairment' - Serve un impegno condiviso, anche sul piano dell'informazione all'opinione pubblica, per superare i pregiudizi verso le persone anziane e combattere lo stigma sociale che ancora accompagna la malattia".

La linea guida "riempie un vuoto culturale rispetto alla possibilità di attuare una serie di interventi che riguardano la diagnosi, il trattamento, l'assistenza e il supporto ai pazienti, per metterli nelle condizioni di conservare una buona qualità di vita. Una novità rispetto alle linee guida internazionali - precisa Secreto - ha riguardato l'inserimento del declino cognitivo lieve accanto alla demenza, a conferma del valore di un intervento precoce sull'evoluzione della malattia e sul benessere complessivo del paziente". Assistere una persona con demenza "è un impegno gravoso che ricade quasi per intero sul nucleo familiare, sul piano psicofisico, sociale ed economico - sottolinea Donatella Oliosi, presidente associazione Diana onlus, associazione diritti non autosufficienti - ed è comprensibile che questo sia uno degli aspetti che più preoccupa gli italiani rispetto all'eventualità che la malattia possa colpire un proprio caro. Questo perché, pur rientrando nella competenza del Servizio sanitario nazionale, in quanto malati cronici, le famiglie non ricevono sufficienti prestazioni e adeguati sostegni dai servizi sanitari territoriali: in molti casi i centri diurni rappresentano un sollievo per le famiglie, ma andrebbero dimensionati sul reale fabbisogno, così come dovrebbe essere garantito in maniera uniforme l'accesso in struttura per quei pazienti che non possono più essere assistiti al domicilio. I malati e le famiglie devono essere accolti e accompagnati nella presa in carico di competenza del Servizio sanitario nazionale".

Attualmente "il 64% dei pazienti con demenza non risulta in carico presso strutture sociosanitarie - puntualizza Paolo Sciattella, farmacoeconomista dell'Università degli Studi Tor Vergata di Roma - Un dato che dà la misura dell'onere della malattia sulle famiglie dei pazienti, non solo sul piano assistenziale, ma anche economico. Circa il 63% dei costi per la gestione e il trattamento dei pazienti è completamente a carico del paziente (spesa out-of-pocket), pari a 14,8 miliardi di euro su una spesa totale annua complessiva di 23,6 miliardi di euro. A ciò si aggiungano i costi indiretti legati alla perdita di produttività dei caregiver, quantificati in 4,9 miliardi di euro, che interessano prevalentemente i pazienti non istituzionalizzati".

Il mese dedicato all'Alzheimer costituisce "un'importante occasione - dichiara Daniela Rossi, condirettore generale di Neopharmed Gentili - per accendere i riflettori sul declino cognitivo e la demenza, patologie che meritano un'attenzione particolare per l'impatto che hanno sulle famiglie e per l'alto livello di complessità assistenziale. L'impegno di Neopharmed Gentili è volto a migliorare la qualità di vita delle persone, anche e soprattutto durante l'invecchiamento. Per questo crediamo sia essenziale promuovere la consapevolezza dei cittadini, informarli sull'importanza della prevenzione e della diagnosi precoce e scardinare i pregiudizi che allontano i pazienti dal loro percorso di cura, trasferendo un messaggio di vicinanza, inclusione e fiducia per una migliore qualità della vita".

Roma, 18 set. (Adnkronos) - Su Poste “un giorno, tra qualche anno, questo Governo così difensore della Patria dovrà spiegare agli italiani il senso di vendere un asset dello Stato in utile operativo netto. Una scelta senza senso e senza futuro”. Così sui social il capogruppo del MoVimento 5 Stelle al Senato Stefano Patuanelli.

Amman, 18 set. (Adnkronos/Dpa/Europa Press) - "Israele sta spingendo l'intera regione verso il baratro". Lo ha affermato il ministro degli Esteri giordano, Ayman Safadi, ribadendo la necessità di giungere a un cessate il fuoco nell'offensiva militare israeliana nella Striscia di Gaza, scatenata dopo gli attacchi compiuti il ​​7 ottobre 2023 da Hamas. Safadi ha messo in guardia dal "pericolo di continuare a permettere al governo israeliano, il più estremista della storia di Israele, di spingere la regione verso il baratro", invitando la comunità internazionale "a misure pratiche per dimostrare che c'è un prezzo da pagare per azioni che sfidano le decisioni della Corte internazionale di giustizia".

"Il nostro messaggio è che si sta permettendo al governo estremista di Israele di violare il diritto internazionale e il diritto umanitario, di violare i diritti del popolo palestinese, di violare i suoi luoghi sacri e di spingere la regione verso l'abisso", ha ribadito il ministro, prima di affermare che "la priorità è fermare l'aggressione contro Gaza, l'escalation in Cisgiordania e l'escalation contro il Libano".

Safadi ha tuttavia escluso la possibilità che la Giordania rompa l'accordo di pace firmato nel 1994 con Israele, secondo il quotidiano giordano 'Al Rai'. "Non crediamo che l'annullamento dell'accordo di pace sia utile agli interessi della Giordania e della Palestina. Lo stiamo usando per proteggere gli interessi della Giordania e del popolo palestinese", ha concluso.